ISSN 2149-0287
Fatal Seyirli Bir Anti-NMDA Reseptör Ensefaliti [Bosphorus Med J]
Bosphorus Med J. 2015; 2(3): 108-112

Fatal Seyirli Bir Anti-NMDA Reseptör Ensefaliti

Eren Gözke1, Nur Akgün2, Zehra Aktan1, Dilek Erdoğan Arı2, S. Sinem Taşdemir1, Ceren Karip2, Özlem Alıcı3, Canan Ağalar3
1Department of Neurology, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey
2Department of Anesthesiology and Reanimation, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey
3Department of Infectious Disease, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Amaç: N-metil-D-aspartat (NMDA) reseptör antikorları ile ilişkili ensefalit seyrek görülen otoimmün ensefalitlerden biridir, Burada fatal seyirli bir anti-NMDA reseptör ensefaliti olgusu sunulmaktadır.
Olgu: Karın ağrısı ve bulantı yakınmaları ile acil servise başvuran 22 yaşındaki tkadın hasta dalgınlık ve apati hali nedeniyle istenen konsultasyon sonrası görüldü. Nörolojik muayenede bilinç açık, orientasyon tamdı, ancak apati hali vardı. İyi koopere olmuyordu. Fundus normaldi. Taraf bulgusu yoktu ve TDR’ler fleksördü. Adımlamada zorlanıyordu. Kranial MR’da sol parahipokampal girusta hafif intensite değişikliği saptandı. Kontrast tutulumu izlenmedi. BOS incelemesinde 80/mm3 PNL vardı. Ensefalit ön tanısı ile yatırıldı ve antiviral ve antibiyotik tedavisi başlandı. 4. günde somnolans gelişmesi ve kooperasyonun bozulması sonrası kontrastlı MR tekrarlandı. Lezyonun sol temporal ve oksipital loblara yayıldığı, giral tarzda ve hafif leptomeningeal kontrast tuttuğu izlendi. 10.günde epileptik bir nöbet geçirmesi sonrasında valproat başlandı. 12.günde çekilen MR’da lezyonun genişlediği ve sağ hemisferde de dağınık odakların eklendiği görüldü. 13.günde yapılan BOS incelemesinde hücre görülmedi. Herpes PCR sonucu negatifti. Otoimmün ensefalitler yönünden istenen antikor panelinde NMDA reseptör antikoru pozitif bulunarak hastaya anti-NMDA reseptör ensefaliti tanısı kondu. Tedaviye yüksek doz metilprednizolon eklendi. Over teratomu yönünden yapılan PET-CT de malignite lehine bulgu saptanmadı. İVİG, plazmaferez ve immün adsorbsiyon da yapılan hastada klinik yarar izlenmedi. Yatışının 68. gününde eksitus olan hastada postmortem overektomi yapıldı. Patolojik incelemede teratom saptanmadı.

Anahtar Kelimeler: otoimmü, n ensefalit, anti-NMDA reseptörü, over teratomu

A Fatal Case of Anti-NMDA Receptor Encephalitis

Eren Gözke1, Nur Akgün2, Zehra Aktan1, Dilek Erdoğan Arı2, S. Sinem Taşdemir1, Ceren Karip2, Özlem Alıcı3, Canan Ağalar3
1Department of Neurology, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey
2Department of Anesthesiology and Reanimation, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey
3Department of Infectious Disease, FSM Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Objective: Anti-NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor antibodies related encephalitis is a rare form of autoimmune encephalitis. We report a case of anti- NMDA receptor encephalitis with fulminant course.
Case: A 22-year-old female patient who had abdominal pain and vomiting was seen in the emergency department because of her apathy. On neurological examination she was awake and oriented, but mildly apathic. Cooperation was poor. Fundus examination was unremarkable. There were not any findings for lateralization. She had difficulty in tandem walking. Plantar responses were flexor. Cranial MR showed mild intensity changes on the left parahippocampal gyrus without contrast enhancement. CSF analysis revealed the presence of 80/mm3 polymorph lymphocytes. Antiviral and antibiotic therapies were started. Cranial MR was repeated after development of somnolence on 4. day. Extension of the lesion into the left temporal, and occipital lobes with a gyriform, and mild leptomeningeal contrast enhancement was observed. On 12. day, enlargement of the lesion on the right hemisphere was observed on cranial MR. There was no cell in CSF analysis on 13.day. Herpes PCR result was negative. Antibody panel requested for autoimmune encephalitis revealed NMDA receptor antibody positivity and she was diagnosed as anti-NMDA receptor encephalitis. High dose methylprednisolone added to the treatment. PET-CT performed for investigation of ovarian teratoma did not demonstrate any evidence for malignancy. IVIG, plasmapheresis, and immune adsorption were applied without any clinical benefit. She died on 68. day of her hospitalization, and postmortem oophorectomy was performed. Histopathological examination did not reveal any evidence of teratoma.
Conclusion: Although prognosis generally better, anti- NMDA receptor encephalitis can be fatal course.

Keywords: autoimmune encephalitis, anti-NMDA receptor, overian teratoma

Eren Gözke, Nur Akgün, Zehra Aktan, Dilek Erdoğan Arı, S. Sinem Taşdemir, Ceren Karip, Özlem Alıcı, Canan Ağalar. A Fatal Case of Anti-NMDA Receptor Encephalitis. Bosphorus Med J. 2015; 2(3): 108-112

Sorumlu Yazar: Eren Gözke, Türkiye
Makale Dili: İngilizce
LookUs & Online Makale