Cervical Epidural Ewing’s Sarcoma Presenting with Rapid Progression: A Case Report

Primary extraskeletal Ewing’s sarcoma is a highly malignant and extremely rare tumor araising from the soft tissues. There is a peak incidence in the second decade of life. A 24-year-old female presented with rapid loss of weight within 1 month, palpable mass lesion in cervical region, right upper limb pain, weakness in all extremities especially in the right upper limb, difficulty in walking, and urinary incontinence. In her neurological examination, her right upper extremity was parethic (3/5). Spinal magnetic resonance imaging (MRI) revealed an epidural mass lesion located at C7-T1 vertebral level, with prominent spinal cord compression. In T1- and T2-weighted images, the tumor was isointense and heterogeneous contrast-enhancement was prominent. An emergency surgery was undertaken because of rapid deterioration of neurological status. A gross total excision was achieved. Early post-operative neurological examination was normal. The pathology report was Ewing’s sarcoma. In her post-operative 1st month, when planning to start oncological treatment, she was referred with right upper extremity paresis and recurrent lesion located at C6-T2 level with spinal cord compression. Urgent surgical intervention was performed due to rapid neurological deterioration. Gross total excision was achieved. Her recurrent pathology was also consistent with Ewing’s sarcoma. Oncological treatment was planned with radiotherapy and chemotherapy (Vincristine, actinomycin D, and cyclophosphamide). A repeat MRI was performed at the completion of her treatment which showed no residual tumor at 6th month after surgery. This case highlights the possibility of rapid progression in extraskeletal Ewing’s sarcoma and the importance of early diagnosis and intervention.

Servikal Epidural Ewing Sarkomun Hızlı Rekürrensi: Bir Olgu Sunumu

Primer ekstraskeletal Ewing sarkomu, yumuşak dokulardan kaynaklanan oldukça nadir bulunan malign bir tümördür. Yirmili yaşlarda daha sık görülür. Yirmi dört yaşında kadın hasta, bir ay içinde gelişen hızlı kilo kaybı, posterior servikal bölgede palpasyon ile ele gelen şişlik, sağ üst ekstremite ağrısı, özellikle sağ üst ekstremite olmak üzere tüm ekstremitelerde kuvvetsizlik, yürüme zorluğu, idrar kaçırma şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Nörolojik muayenesinde sağ üst ekstremite paretikti (3/5). Spinal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) belirgin omurilik basısı ile birlikte, C7-T1 seviyesinde epidural kitlesel lezyon saptandı. T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde izointens ve heterojen kontrast tutulumu belirgindi. Nörolojik durumunun hızlı bozulması nedeniyle hasta acil şartlarda opere edildi. Posterior yaklaşım ile kitlesel lezyon gross total olarak eksize edilerek, omurilik dekompresyonu sağlandı. Takiplerinde nörolojik muayenesi normal olarak taburcu edilen hastanın patoloji sonucu Ewing sarkomu ile uyumluydu. Postoperatif birinci ayda, onkolojik tedavinin planlanma esnasında sağ üst ekstremitede tekrar kuvvetsizlik gelişmesi üzerine yapılan MRG’de, C6-T2 seviyesinde omurilik basısına neden olan nüks kitle saptandı. Hasta yeniden ameliyat edilerek nüks kitle rezeksiyonu ve omurilik dekompresyonu yapıldı. Yara iyileşmesini takiben, onkolojik tedavisi başlanarak radyoterapi ve kemoterapi (vinkristin, aktinomisin D, siklofosfamid) ile tedaviye devam edildi. Tedavisinin tamamlanmasının ardından altıncı ay kontrolünde rezidü tümör saptanmadı. Bu olgu, ekstraskeletal Ewing sarkomunda hızlı progresyon ihtimali olabileceğini, erken tanı ve girişimin önemini vurgulamaktadır.