Segmental spinal myoclonus can occur due to underlying pathology of spinal cord such as infection, demyelination, infarction, postoperative adhesions, distruption of spinal cord by trauma and tumor. Spina bifida as a rare cause of spinal segmental myoclonus is presented. Myoclonus can be a sign of shunt dysfunction in patients with spina bifida. Tethered cord syndrome was found to be associated with spinal segmental myoclonus after exclusion of secondary causes of myoclonus such as shunt dysfunction and hydrocephaly. Oral baclofen therapy was started. Spasticity and frequency of myoclonic jerks were both diminished. Since seizures and epilepsy commonly occur in spina bifida which is a central nervous system pathology, recognition of spinal segmental myoclonus and differentiation from epileptic seizures are essential for avoiding unneccessery use of antiepileptic drugs.
Keywords: segmental spinal myoclonus, seizure, spina bifidaSegmental spinal miyoklonus enfeksiyon, demiyelinizasyon, spinal kord infarktı, postoperatif yapışıklık, spinal kordun tümör travma gibi nedenlerle bütünlüğünün bozulması gibi pek çok sebepten kaynaklanmaktadır. Bu yazıda nadir görülen bir segmental spinal miyoklonus nedeni olarak spina bifida olgusu sunulmuştur. Hidrosefali, şant disfonksiyonu gibi ikincil nedenler dışlandıktan sonra gergin omurilik sendromunun spinal miyoklonusa sebep olduğu düşünüldü. Hem gergin omurilik sendromu nedeniyle gelişen spastisiteye hem de miyoklonusa yönelik başlanan oral baklofen ile miyoklonusun sıklığında azalma görüldü. Şant disfonksiyonu habercisi olabilen miyoklonusun epileptik bozuklukların sık görüldüğü bir merkezi sinir sistemi patolojisi olan spina bifidada erken tanısı ve epileptik nöbetlerden ayrımı gereksiz antiepileptik tedavinin önlenmesi açısından önemlidir.
Anahtar Kelimeler: nöbet, segmental spinal myoklonus, spina bifida